Ajmalínový test

• Ajmalínový test sa používa na demaskovanie Brugada znaku Typ 1
• u pacientov s podozrením na Brugada syndróm
• ktorý nemajú na EKG Brugada znak Typ 1
• napr. pacient mal synkopu a člen rodiny nálhe zomrel.
• Brugada syndróm
• Je genetické ochorenie (opísané v roku 1992).
• Spôsobuje život ohrozujúcu komorovú arytmiu
• (komorovú tachykardiu alebo komorovú fibriláciu)
• Počas komorovej arytmie vznikajú u pacienta symptómy:
• Palpitácie
• Synkopa
• Nočné agonálne (lapavé, chrčavé) dýchanie
• až náhla kadiálna smrť
• Symptómy (ktoré vznikajú pre komorovú arytmiu)
• sú častejšie v noci alebo počas spánku (ako cez deň).
• pre zvýšený tonus n. vagus.
• Brugada znak (Typ 1 alebo Typ 2)
• má na EKG cca 1% ľudí.
• Brugada syndróm má cca 1/5000 - 1/2000 ľudí.
• Brugada syndróm je “symptomatický Brugada znak"
• pacient má na EKG Brugada znak
• a má symptómy pre spomínanú komorovú arytmiu.

• Sudden unexpected noctural death syndrome (SUNDS)
• Je náhla neočakávaná smrť počas spánku bez jasnej príčiny
• u pacientov bez štrukturálneho poškodenia srdca.
• Najčastejšia príčina je komorová arytmia
• ktorá vedie k zástave srdca, a následne k náhlej kardiálnej smrti.
• Väčšina týchto pacientov má na EKG Brugada znak (Typ 1 alebo Typ 2).
• Za najčastejšiu príčinu SUNDS sa preto považuje Brugada syndróm.
• Náhle nočné úmrtia sa vyskytujú hlavne v juhovýchodnej Ázií:
• Filipíny (43/100 000 obyvateľov)
• Thajsko (38/100 000 obybateľov)
• Niektoré krajiny majú pre časté náhle úmrtia v spánku vlastné označenie:
• Lai Tai – Thajsko (Lai Tai znamená: “spánok a smrť”)
• Bangungut – Filipíny (Bangungut: “zdvihnúť sa a stonať/chrčať v spánku”)
• Pokkuri Death Syndrome - Japonsko
• Dolyeonsa - Kórea
• Dream Disease - Havaj
• Sudden manhood death syndrome - Čína

Brugada znak na EKG

• Prítomnosť Brugada znaku (BrZ) na EKG nemusí byť permanentná,
• preto sa BrZ na bežnej kontrole u lekára nemusí zachytiť.
• Je známe že BrZ sa môže objavovať a miznúť počas dňa.
• Ide o fluktuáciu BrZ počas dňa.
• BrZ na EKG môžu demakovať provokujúce faktory:
• Horúčka (zvýšená telesná teplota)
• Niektoré lieky:
• Blokátory sodíkového kanála
• Beta blokátory
• Tricyklické antidepresíva
• Lítium
• Lokálne anestetiká
• aktuálny zoznam liekov: BrugadaDrugs.com
• Alkohol
• Kokain
• Hyperkaliémia
• Veľká porcia jedla (zbýšený tonus n. vagus)

• Ajmalínový test sa vykonáva pri podozrení na Brugada syndróm:
• Indikácie
• Asymptomatický pacient s Brugada znakom Typ 2 a aspoň jedno:
• Náhla kardiálna smrť u člena rodiny (vo veku < 45 rokov).
• Brugada znak Typ 1 u člena rodiny.
• Symptomatický pacient s Brugada znakom Typ 2
• nektorí lekári v tomto prípade nevykonávajú Ajmalínový test
• stav hodnotia ako Brugada syndróm (aj bez Ajmalínového testu)
  
  
• Ajmalínový test sa nevykonáva ak má pacient:
• Brugada znak Typ 1 a je symptomatický alebo asymptomatický
• stav sa hodnotí ako Brugada syndróm
• Brugada znak Typ 2 a
• v rodine nie je anamnéza náhleho úmrtia
• v rodine nemá nikto Brugada syndróm (ani Brugada znak Typ 1)

Ajmalínový test (Kontraindikácie)

• Alergia na Ajmalín
• AV blok 2. alebo 3. stupňa
• Predĺžený QT interval
• Manifestné srdcové zlyhávanie
• Ejekčná frakcia <35%
• Stav po infarkte myokardu (prvé 3 mesiace)
• Intoxikácia digoxínom (glykozidmi)
• Gravidita, laktácia
• Myastenia gravis

• Príprava pacienta
• Pacient musí byť nalačno
• pre riziko aspirácie, počas komorovej arytmie,
• ktorá môže vzniknúť poča podávania Ajmalínu.
• Defibrilátor
• V prípade komorovej arytmie počas podávania Ajmalínu,
• musí pacient dostať defibrilačný výboj.
• Monitoring
• Počas podávanie Ajmalínu sa u pacienta monitorujú vitálne funkcie:
• EKG, saturácia, tlak.
• EKG
• Zvody V1 a V2 sa umiestňujú vyššie do 2. medzirebria.
• Sú senzitívnejšie pri diagnostike Brugada znaku,
• pretože sa "lepšie pozerajú" na pravú komoru (RVOT),
• kde je dominantná elektrická porucha pri Brugada syndróme.
• EKG sa točí:
• Pred podávaním Ajmalínu (bazálne EKG)
• Počas podávania Ajmalínu
• Po ukončení podávania Ajmalínu až do normalizácie EKG:
• a v 10., 30., a 60. min. od ukončenia podávania Ajmalínu.
• Podávanie Ajmalínu
• Ajmalín (Európa) sa podáva rýchlosťou 1 mg/kg za 5 min. (i.v.)
• Podľa regiónu sa používajú aj iné blokátory sodíkového kanála (BSK):
• Flecainide (Európa) 2 mg/kg za 10 min. (i.v.)
• Procainamide (Severná Amerika) 10 mg/kg za 10 min. (i.v.)
• Pilsicainide (Japonsko) 1 mg/kg za 10 min. (i.v.)
• Pri demaskovaní Brugada znaku má najvyššiu senzitivitu Ajmalín.

EKG počas Ajmalínového testu

• Brugada znak Typ 1
• Rozšírenie QRS oproti bazálnemu EKG ≥130%
• Vzostup ST segmentu ≥2 mm pri pre-existujúcom Brugada znaku Typ 2
• Komorové extrasystoly
• Komorová arytmia (riziko je cca 1-2%)
• vyžaduje akútnu defibriláciu
• Pacient dostane celú dávku podľa váhy
• napr. 100kg pacient dostane 100mg Ajmalinu za 5min.
• a nenastane žiadna zmena na EKG
• Hypontenzia (systolický tlak >90mmHg)

• Pri Brugada syndróme sú dominantne poškodené sodíkové (Na) kanály
• a čiastočne sú poškodené aj káliové (K) a kalciové (Ca) kanály.
• Medzi najznámejší gén ktorý kóduje sodíkové kanály patrí SCN5A
• sú známe aj iné gény (SCN10A, SCN1B, SCN2B...)
• Pri poškodení inónových kanálov (Na, K, Ca)
• dochádza k zmena akčného potenciálu
• túto zmenu vidíme na EKG ako Brugada znak.
• Táto elektrická zmena (akčného potenciálu) je hlavne v RVOT.
• preto vidíme Brugada znak vo zvodoch V1 a V2
• ktoré sa "pozerajú" na pravú komoru a RVOT.
• Čiastočne poškodné inónové kanály nemusia vyvolať Brugada znak
• pretože zmena akčného potenciálu nie je dostatočná.
• Ajmalín zvýrazní poškodenú funkciu inónových kanálov.
• Vzniká oneskorená depolarizácie RVOT
• a transmurálna disperzia (epikard-endokard) akčného potenciálu.
• ide o rozdiel dĺžky akčného potenciálu v epikarde a endokarde
• Vznika teda zmena depolaridzácia aj repolardizácie.
• Na EKG sa potom demaskuje Brugada znak