Electrophysiology CINRE, hospital BORY
epCINRE / Brugada syndróm (1992)

Brugada syndróm (1992)

  • Písal sa rok 1992
    • Ak ste pracovali v tom čase na klinike, alebo ambulancii,
    • tak určite ste popisovali EKG s "čudným" pravo-ramienkovým blokom.
    • Napadlo by vás v roku 1992
      • že nejde o blokádu pravého Tawarového ramienka?
      • spýtali by ste sa pacienta na:
        • nočné lapavé (agonálne) dýchanie, synkopu,
        • alebo na náhle úmrtie v rodine?
  • Prevalencia Brugada znaku na EKG
    • je cca 1%.
    • je veľmi prevdepodobné, že tento "čudný" pravo-ramienkový blok ste už videli.

ECG brugada pattern 1992
Ako by ste popísali toto EKG v roku 1992? Napísal by ste že ide o blokádu pravého Tawarového ramienka?


Základné pojmy pri Brugada syndróme (2023)

  • Brugada znak a Brugada syndróm:
    • Pacienti s Brugada znakom a Brugada syndrómom majú rovnaké EKG,
    • rozdiel je len v symptomatológií.
  • Brugada znak
    • Pacient má na EKG Brugada znak (V1-V3) a je asymptomatický
  • Brugada syndróm
    • Pacient má na EKG Brugada znak (V1-V3) a je symptomatický:
      • Prekonal komorovú tachykardiu/fibriláciu, synkopu, nočné lapavé (agonálne) dýchanie, alebo má anemnézu: náhle úmrtie v rodine.
  • Pri diagnostike Brugada znaku na EKG
    • sa EKG zvody (V1 a V2) posúvajú vyššie do 2. a 3. medzirebria,
    • čo zvyšuje senzitivitu záchytu Brugada znaku na EKG.
  • Brugada znak na EKG môže mať 2 typy:
  • Typ 1 ("coved type")
    • Tento EKG znak je diagnostický (aj u asymptomatického pacienta)
    • ST elevácia ≥ 2 mm minimálne v jednom zvode (V1-V3)
    • nasledovaná r´ vlnou a konkávnym alebo rovným ST segmentom
    • Descendentný ST segment prejde cez izoelektrickú čiaru
      • a prechádza do negatívnej symetrickej T vlny
  • Typ 2 ("saddle-back type")
    • Je kombinácia pôvodného EKG znaku (typ 2 a typ 3)
    • Tento EKG znak nie je diagnostický ako Typ 1
      • Ide o podozrenie na Brugada syndróm
    • ST elevácia ≥ 0,5 mm (≥ 2 mm vo V2) minimálne v jednom zvode (V1-V3)
      • nasledovaná konvexným ST segmentom
      • a potom pozitívnou T vlnou (V2)

ECG brugada pattern type 1, coved type
Brugada znak Typ 1 ("coved type")


ECG, brugada pattern type 2, saddle back type
Brugada znak Typ 2 ("saddle-back type")


Ajmalínový test

  • Slúži na demaskovanie Brugada znaku (Typ 1)
  • Indikácie:
    • Pacient má:
    • Brugada znak (Typ 2) + je asymptomatický + má anamnézu:
      • náhle úmrtie príbuzného (<45r)
      • Brugada znak (Typ 1) u príbuzného
    • Brugada znak (Typ 2) + je symptomatický
    • Vysoké podozrenie na Brugada syndróm na základe anemnézy
      • Náhle úmrtie v rodine, nočené agonálne dýchanie, synkopy, nie je prítomné štrukturálne poškodenie srdca
      • Brugada znak (Typ 1 alebo Typ 2)
        • nemusí byť prítomný na EKG 24 hod denne.
        • U niektorých pacientov unduluje počasť dňa.
  • Počas podávania Ajmalínu (i.v.) sa kontinuálne točí EKG
    • Ak sa objaví Brugada znak (Typ 1) tak test je pozitívny

Ajmaline test, brugada syndrome
Gilurytmal (Ajmalin)


Bratia Brugadovci

  • Naspäť do roku 1992.
  • V 1992 už bolo známe,
    • že komorové arytmie vznikajú aj v štrukturálne nepoškodenom srdci.
  • Bratia Brugadovci opísali 8 pacientov,
    • ktorí mali opakované epizódy odvrátenej náhlej smrti.
  • Článok im nechceli odpublikovať a opakovane im ho vrátili.
    • Ako to celé bolo si vypočuje v podcaste nižšie od samotného autora
    • Názov publikácie:
      Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death:
      A distinct clinical and electrocardiographic syndrome:
      A multicenter report

pedro brugada
Pedro Brugada


Pedro Brugada o Syndróme (Podcast)

  • Ako to bolo s publikáciou v roku 1992 si vypočujte od samotného autora.

Brugada syndrome article 1992, Journal of the American College of Cardiology, JACC

Základná charakteristika pacientov

  • V publikácií je opísaných 8 pacientov, ktorí boli sledovaní 5 rokov.
  • Všetci pacienti mali anamnézu odvrátenej náhlej kardiálnej smrti (NKS):
    • V 2 rokoch (najmladší pacient)
    • V 53 rokoch (najstraší pacient)
  • EKG počas odvrátenej NKS:
    • Všetci pacienti mali polymorfnú komorovú tachykardiu (PKT).
    • Na začiatku PKT nebola short-long sekvencia,
    • Spúšťač bola komorová extrasystola so short coupling intervalom.
    • Cykly PKT u jednotlivých pacientov boli 170 až 230 ms
  • Pacient č. 7 mal fibriláciu predsiení (ostatní pacienti boli bez anamézy kardiálnej choroby)
  • Pacienti č. 1 a 2 boli nevlastní súrodenci (spoločný otec)
  • Pacientka č. 2 zomrela počas sledovania

  • Profil pacientov si pozrite v nasledujúcej tabuľke:
Brugada syndróm - 8 pacientov.
NKS: Náhla Kardiálna Smrť, PKT: Polymorfná Komorová Tachykardia, EPS: Elektrofyziologické vyšetrenie


Bazálne EKG u všetkých 8 pacientov

  • Všetci 8 pacienti mali "čudný" pravo-ramienkový blok.
    • PQ, QT a cQT intervaly boli v norme
  • Brugádovci si u pacientov všimli abnormálnu repolarizáciu vo zvodoch V1-V3
    • ktorá prechádzala do negatívnej T vlny
  • Počas sledovania 7 pacientov (pacientka č. 2 zomrela v 2 rokoch)
    • tieto EKG zmeny pretrvávali
  • Brugadovci porovnali EKG záznamy:
    • 8 pacietov s "čuným" pravo-ramienkovým blokom s anamnézou odvrátenej náhlej kardiálnej smrti
    • 38 pacientov s pravo-ramienkovým blokom (bez anamnézy arytmie, alebo srdcovej zástavy)
  • zistili že vo zvodoch V1-V3 je zvláštna ST elevácia > 1 mm.
    • ktorá prechádza do negatívnej T vlny

  • EKG záznamy pacientov si môžete pozrieť v nasledujúcej tabuľke
    • pripomínam, že sa písal rok 1992:
8 EKG záznamov od pacientov s Brugada syndrómom 1992
NKS: Náhla Kardiálna Smrť

Reference 1 - Brugada syndrome

Reference 2 - Brugada syndrome




ICD-10 Code Lookup Tool